히르슈슈프룽병 - 변을 보지 못해 죽은 자들

그는 13년 동안 제댈 배변을 보지 못했고 서커스에서 풍선 인간이라는 이름으로 돈을 벌었다.

29세의 나이로 그가 죽었을 때 그의 배솟에는 18kg의 배변이 있었고 그양이 세 양동이나 됐다고 한다.

현재 필라델피아의 무터박물관에 전시중이다.

히르슈슈프룽병에 걸린 남자의 모습

무터박물관에 전시중인 배변

무터박물관에서 상품화

 

미국의 로큰롤가수 엘비스 프레슬리 또한 히르슈슈프룽병에 걸려 사망 하였다. 그는 자택 화장실에서 쓰러진 채로 발견되었는데 의사들의 사인으로 부정맥으로 결론내렸지만, 최근 히르슈슈프룽병 때문에 사망했다는 연구결과가 나왔다고 한다.

 로큰롤가수 엘비스 프레슬리

히르슈슈프룽병이란

 

장의 운동을 담당하는 장관신경절세포와 관련된 질환이라고 한다. 장관신경절세포는 엄마 배 안에 있을 때 입에서 시작하여 항문으로 이동을 하지만, 어떠한 이유로 멈추어서면 그 아래쪽 장에는 신경절세포가 존재하지 않게 된다고 한다. 신경절세포는 장의 이완과 관련된 운동을 하는데, 앞쪽 장이 수출할 때 뒤쪽 장이 이완되어야 음식물이 내려갈 수 있다. 신경절세포가 없는 장에서 음식물을 그 이하로 내려갈 수 없고, 결국 배가 불러오고 배변을 보지 못해 구토를 하며 장염 등의 합병증이 발생하게 된다. 과거에는 결장에 발생한다 하여 선천성 거대결장증이라고 불렀으나, 결장 부분에만 나타나는 병이 아니라 세포의 이동이 멈추는 곳이라면 어는 곳이든 발생 가능하기 때문에 현재는 이 용어를 사용하지 않고 있다고 한다.

 

히르슈슈룽병의 원인

선천적이므로 원인 따로 없지만 장관신경절세포가 이동하는 경로에서 유전적 소인이나 환경인자에 의해 영향을 받아 멈추게 되면 발생한다고 한다. 통상적으로 장관신경절세포는 항문연 1~2cm 윗부분까지 도달하게 되어 있다고 한다.

 

히르슈슈프룽병 예방방법

선천성 질환이므로 예방법은 없다. 만약 첫째 아이에게 병이 있는 경우, 둘째에도 발견되는 경우는 약 1%정도 해당되므로, 유전상담이 필수는 아니라고 한다. 가장 중요한 것은 식이습관과 배변습관이라고 한다.

섬유질이 풍부한 채소와 과일을 필수로 구성해야 하고 또한 기저귀 떼기 등으로 아이에게 지나친 스트레스를 주지 않도록 하는 것이 중요하다. 아침에 일어나 어린이집이나 유치원으로 가 생활하기 전에 배변을 하는 습관을 기르도록 일정 시간 배변 훈련을 하는 것이 좋으며 또한, 2일 이상 변을 보지 못한다면 관장등을 통해서 직장을 비워주는 것이 합병증을 예방 할 수 있다.